組(zu)(zu)(zu)織(zhi)(zhi)細(xi)胞(bao)(bao)增生(sheng)(sheng)癥(zheng)(zheng)為(wei)(wei)一(yi)組(zu)(zu)(zu)少見的(de)原(yuan)因不明疾(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)，該病(bing)(bing)(bing)(bing)名由Lichtenstein于1953年提出。該病(bing)(bing)(bing)(bing)多發生(sheng)(sheng)于兒童，其(qi)發病(bing)(bing)(bing)(bing)、臨床癥(zheng)(zheng)狀及病(bing)(bing)(bing)(bing)變范圍差異(yi)很(hen)大，但病(bing)(bing)(bing)(bing)理上有(you)著共同的(de)病(bing)(bing)(bing)(bing)理特征，即組(zu)(zu)(zu)織(zhi)(zhi)細(xi)胞(bao)(bao)異(yi)常增生(sheng)(sheng)。現已證實(shi)此組(zu)(zu)(zu)織(zhi)(zhi)細(xi)胞(bao)(bao)具有(you)朗格(ge)漢斯(si)組(zu)(zu)(zu)織(zhi)(zhi)細(xi)胞(bao)(bao)(langerhans’ histocyte)特征，故(gu)本病(bing)(bing)(bing)(bing)現又稱(cheng)為(wei)(wei)朗格(ge)漢斯(si)組(zu)(zu)(zu)織(zhi)(zhi)細(xi)胞(bao)(bao)增生(sheng)(sheng)癥(zheng)(zheng)。肺(fei)朗格(ge)漢斯(si)組(zu)(zu)(zu)織(zhi)(zhi)細(xi)胞(bao)(bao)增生(sheng)(sheng)癥(zheng)(zheng)可(ke)以(yi)原(yuan)發于肺(fei)臟，也可(ke)是全(quan)身系(xi)統(tong)性(xing)(xing)病(bing)(bing)(bing)(bing)變的(de)一(yi)部分。以(yi)前有(you)關該病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)命名較為(wei)(wei)混亂，把(ba)局灶性(xing)(xing)病(bing)(bing)(bing)(bing)變稱(cheng)為(wei)(wei)嗜酸性(xing)(xing)細(xi)胞(bao)(bao)肉芽腫，而把(ba)系(xi)統(tong)性(xing)(xing)病(bing)(bing)(bing)(bing)變則稱(cheng)為(wei)(wei)letter-Siwe病(bing)(bing)(bing)(bing)(萊-雪病(bing)(bing)(bing)(bing))和Hand-Schüller-Christian病(bing)(bing)(bing)(bing)(漢-許-克病(bing)(bing)(bing)(bing))。

癥狀體(ti)征

肺(fei)朗(lang)格(ge)漢(han)(han)斯組(zu)織(zhi)(zhi)細胞(bao)增(zeng)(zeng)生(sheng)(sheng)(sheng)癥(zheng)(zheng)(zheng)可發(fa)(fa)生(sheng)(sheng)(sheng)于任何年齡。多(duo)器官和多(duo)系統的(de)(de)(de)(de)朗(lang)格(ge)漢(han)(han)斯組(zu)織(zhi)(zhi)細胞(bao)增(zeng)(zeng)生(sheng)(sheng)(sheng)癥(zheng)(zheng)(zheng)通常(chang)在嬰兒和兒童，但肺(fei)部受累通常(chang)不(bu)是主要臨(lin)床(chuang)表現(xian)。相反(fan)(fan)，僅累及肺(fei)臟的(de)(de)(de)(de)肺(fei)朗(lang)格(ge)漢(han)(han)斯組(zu)織(zhi)(zhi)細胞(bao)增(zeng)(zeng)生(sheng)(sheng)(sheng)癥(zheng)(zheng)(zheng)多(duo)發(fa)(fa)生(sheng)(sheng)(sheng)于20～40歲年齡組(zu)，無(wu)明(ming)顯(xian)性別(bie)差異(yi)。肺(fei)朗(lang)格(ge)漢(han)(han)斯組(zu)織(zhi)(zhi)細胞(bao)增(zeng)(zeng)生(sheng)(sheng)(sheng)癥(zheng)(zheng)(zheng)臨(lin)床(chuang)表現(xian)差異(yi)很大，約(yue)25%的(de)(de)(de)(de)病人(ren)(ren)(ren)無(wu)臨(lin)床(chuang)癥(zheng)(zheng)(zheng)狀，僅在體檢時偶然發(fa)(fa)現(xian)，有些病人(ren)(ren)(ren)則在發(fa)(fa)生(sheng)(sheng)(sheng)氣呼吸道癥(zheng)(zheng)(zheng)狀后，在做X線檢查(cha)時發(fa)(fa)現(xian)。病人(ren)(ren)(ren)zui常(chang)見的(de)(de)(de)(de)癥(zheng)(zheng)(zheng)狀是干咳(56%～70%)和呼吸困難(40%)，其他(ta)臨(lin)床(chuang)癥(zheng)(zheng)(zheng)狀包括胸痛(10%～20%)、乏力(30%)、體重下降(20%～30%)、發(fa)(fa)熱(15%)。約(yue)半(ban)數的(de)(de)(de)(de)病人(ren)(ren)(ren)發(fa)(fa)病前有鼻炎的(de)(de)(de)(de)病史。咯血較為少見不(bu)到5%。約(yue)25%的(de)(de)(de)(de)病人(ren)(ren)(ren)可發(fa)(fa)生(sheng)(sheng)(sheng)反(fan)(fan)復發(fa)(fa)作的(de)(de)(de)(de)氣胸。

有(you)4%～20%的病(bing)(bing)人可有(you)骨骼的囊性病(bing)(bing)變，病(bing)(bing)人通常(chang)可有(you)局灶性骨痛或病(bing)(bing)理(li)性骨折。少數病(bing)(bing)人(約15%)可有(you)中樞(shu)神經系統(tong)受累并且(qie)提示預后不良。

體格(ge)檢查(cha)：一般無明顯異(yi)常(chang)(chang)發(fa)現。“爆裂音”和“杵狀指”一般不常(chang)(chang)見。繼(ji)發(fa)性肺動(dong)脈高壓可以(yi)見到，但往往被(bei)忽視。疾病(bing)(bing)晚期(qi)可以(yi)出現肺源(yuan)性心臟病(bing)(bing)。

用藥治療

由(you)于肺組織細胞(bao)增生癥(zheng)是一種(zhong)少(shao)見病(bing)并且通(tong)常(chang)可以有(you)部(bu)(bu)分患(huan)者(zhe)可以自行緩解，因此有(you)效的(de)治療方法很難(nan)評價。到目前為止，尚盲對照試驗來證明何種(zhong)治療是有(you)效的(de)。口服糖皮質激素(su)對控制病(bing)人(ren)癥(zheng)狀有(you)效。常(chang)規(gui)的(de)劑量是潑尼松(song)(強的(de)松(song))每天0.5～1.0mg/kg，逐漸減量直(zhi)至6～12個(ge)月(yue)。zui近的(de)一項研(yan)究表(biao)明，糖皮質激素(su)可以改(gai)善(shan)剛發病(bing)病(bing)人(ren)癥(zheng)狀和xiong部(bu)(bu)X線表(biao)現，但對肺功能改(gai)善(shan)無(wu)明顯的(de)影響。其他一些(xie)細胞(bao)毒性藥物(wu)如硫(liu)酸長(chang)春堿(jian)(長(chang)春堿(jian))和依托泊苷(gan)(足葉(xie)乙甙)雖然被(bei)經常(chang)用來治療兒(er)童(tong)患(huan)者(zhe)的(de)彌(mi)漫性組織細胞(bao)增生癥(zheng)，但對于僅有(you)肺部(bu)(bu)受累的(de)成年患(huan)者(zhe)，應當避免(mian)使用此類(lei)藥物(wu)。

由于(yu)(yu)吸(xi)煙(yan)與肺組織細胞(bao)增生(sheng)癥有著密切的相關性，因此(ci)對(dui)于(yu)(yu)此(ci)類病(bing)(bing)人應盡(jin)zui大努力(li)勸阻(zu)病(bing)(bing)人戒(jie)煙(yan)。雖然(ran)到目前為止(zhi)尚不能證明戒(jie)煙(yan)能夠(gou)使病(bing)(bing)情好轉，但戒(jie)煙(yan)可以降低(di)支氣管肺癌、冠心病(bing)(bing)、慢性阻(zu)塞(sai)性肺部疾病(bing)(bing)和呼(hu)吸(xi)道(dao)感(gan)染的發生(sheng)率，而支氣管炎和呼(hu)吸(xi)道(dao)感(gan)染又(you)是肺組織細胞(bao)增生(sheng)癥患者急性加(jia)重的zui常見原因。

氣胸(xiong)的治療(liao)與其他(ta)氣胸(xiong)治療(liao)方(fang)法相(xiang)同，可以行(xing)胸(xiong)腔閉式(shi)引流或胸(xiong)膜(mo)(mo)硬(ying)化(hua)術(shu)，但對將要行(xing)肺移植的病人，胸(xiong)膜(mo)(mo)硬(ying)化(hua)術(shu)應盡量避免。

對于晚期(qi)肺(fei)組織細胞增生癥和嚴重(zhong)肺(fei)動脈高(gao)壓患者，可考慮行肺(fei)移植(zhi)治療，但有(you)一部(bu)分患者在肺(fei)移植(zhi)后(hou)可再(zai)出現肺(fei)組織細胞增生癥，并伴(ban)有(you)嚴重(zhong)的肺(fei)功(gong)能惡(e)化，此并發癥對生存率的影響目前尚未肯定。